SÍNDROME DE STIFF PERSON: RELATO DE CASO E REVISÃO INTEGRATIVA

Authors

  • Maria Luísa de Lúcio Lino Alves
  • Lauany de Andrade Jovial
  • Gabriela Hornung Correia
  • Bruna Camylah Ferreira Bubniak
  • Bruna Chagas
  • Karine Emanuele da Silva
  • Jean Carlos Fernando Besson
  • Clarissa Torresan

DOI:

https://doi.org/10.56083/RCV4N6-088

Keywords:

autoimunidade, doenças raras, neurodegeneração

Abstract

A Síndrome de Stiff Person (SPS) é uma doença neurológica autoimune, caracterizada por rigidez dos membros e tronco, que podem estar presentes de modo isolado ou concomitante. Apesar do significativo impacto na autonomia e qualidade de vida dos pacientes, SPS ainda é pouco explorada pela literatura. Objetivos Gerais: apresentar a Síndrome de Stiff Person; relacionar os dados bibliográficos com a prática clínica. Objetivos Específicos: identificar os mecanismos imunológicos envolvidos na patogênese da SPS; relacionar as manifestações clínicas da doença com as limitações cotidianas; elucidar as opções diagnósticas da SPS; analisar a efetividade os tratamentos disponíveis; discutir o prognóstico e sobrevida na SPS; identificar as falhas dos profissionais de saúde no manejo da SPS. O estudo, de caráter descritivo e qualitativo, se dividiu em três etapas: revisão de literatura; relato de caso e análise integrativa dos dados obtidos, comparando as informações dos prontuários com a bibliografia reunida. Concluiu-se que a SPS é uma doença incapacitante que compromete a saúde física e psíquica dos portadores, de forma que diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais para proporcionar aos pacientes maior qualidade de vida e controle da doença. Apesar do referido impacto, foram identificadas lacunas do sistema de saúde na investigação e manejo da síndrome.

References

APODACA, Francisco JC. Síndrome de la Persona Rígida: Reporte de un caso. Rev Med UAS, v. 8, n. 4, p. 186-191, 22 jul. 2018.

AZEVEDO, Ana. Síndrome de Stiff-Person: revisão. Sinapse, [S.L.], v. 22, n. 3, p. 112-119, 20 out. 2022. Sociedade Portuguesa de Neurologia. Disponível em: http://dx.doi.org/10.46531/sinapse/ar/220033/2022. DOI: https://doi.org/10.46531/sinapse/AR/220033/2022

BAIZABAL-CARVALLO JF, Jankovic J. Movement disorders in autoimmune diseases. Mov Disord. 2012;27:935–46. doi: 10.1002/mds.25011. DOI: https://doi.org/10.1002/mds.25011

COICO, Richard; SUNSHINE, Geoffrey. Imunologia. [Rio de Janeiro]: Grupo GEN, 2010. E-book. ISBN 978-85-277-2341-1. Disponível em: https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/978-85-277-2341-1/.

DALAKAS MC. Stiff-person Syndrome and GAD Antibodyspectrum Disorders: GABAergic Neuronal Excitability, Immunopathogenesis and Update on Antibody Therapies. Neurotherapeutics. 2022 ;19:832-47. doi: 10.1007/s13311-022-01188-w. DOI: https://doi.org/10.1007/s13311-022-01188-w

DELVES, Peter J. ROITT - Fundamentos de Imunologia, 13ª edição. [Rio de Janeiro]: Grupo GEN, 2018. E-book. ISBN 9788527733885. Disponível em: https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9788527733885/.

ERIC GERSHWIN; GEORGE TSOKOS. The Autoimmune Diseases. Amsterdam: Academic Press, 2014. v. Fifth editionISBN 9780123849298. Disponível em: https://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&db=nlebk&AN=485871&lang=pt-br&site=eds-live.

FENALTI G, BUCKLE AM. Structural biology of the GAD autoantigen. Autoimmun Rev. 2010;9:148–52. doi: 10.1016/j. autrev.2009.05.003. DOI: https://doi.org/10.1016/j.autrev.2009.05.003

GERSHANIK, Oscar S.. Stiff-person syndrome. Parkinsonism & Related Disorders, [S.L.], v. 15, p. 130-134, dez. 2009. Elsevier BV. http://dx.doi.org/10.1016/s1353-8020(09)70799-0. Disponível em: https://www.prd-journal.com/article/S1353-8020(09)70799-0/fulltext. DOI: https://doi.org/10.1016/S1353-8020(09)70799-0

HADAVI, Shahrzad et al. Stiff person syndrome. Practical neurology, v. 11, n. 5, p. 272, 2011. DOI: https://doi.org/10.1136/practneurol-2011-000071

HARTMANN, Cassio et al. Equipe multiprofissional e interdisciplinar: um olhar para a síndrome da pessoa rígida (stiff-person syndrome). Revista Universitas,Eletrônico, v. 2, n. 8, p. 65-74, abr. 2022. Disponível em: https://fanorpi.com.br/universitas/index.php/revista/article/view/83.

LEVY LM, Levy-Reis I, Fujii M, Dalakas MC. Brain gammaaminobutyric acid changes in stiff-person syndrome. Arch Neurol. 2005;62:970–4. doi: 10.1001/archneur.62.6.970 DOI: https://doi.org/10.1001/archneur.62.6.970

MITSUMOTO, Hiroshi et al. Sudden death and paroxysmal autonomic dysfunction in stiff-man syndrome. Journal Of Neurology, [S.L.], v. 238, n. 2, p. 91-96, abr. 1991. Springer Science and Business Media LLC. http://dx.doi.org/10.1007/bf00315688. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1649913/. DOI: https://doi.org/10.1007/BF00315688

MOERSCH FP, WOLTMAN HW. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm ("stiff-man" syndrome); report of a case and some observations in 13 other cases. Proc Staff Meet Mayo Clin. 1956 Jul 25;31(15):421-7. PMID: 13350379.

MURPHY, Kenneth. Imunobiologia de Janeway. 8. ed. Porto Alegre: ArtMed, 2014.

NEWSOME, Scott D.; JOHNSON, Tory. Stiff person syndrome spectrum disorders; more than meets the eye. Journal Of Neuroimmunology, [S.L.], v. 369, p. 577915, ago. 2022. Elsevier BV. http://dx.doi.org/10.1016/j.jneuroim.2022.577915. Disponível em: https://reader.elsevier.com/reader/sd/pii/S0165572822000960?token=470D31C3B27720C46ED00A4B75FB94DC4D48BE3CEE844235CAE691E4C67D48EB8933567C45E05F36BDE56F70F236357E&originRegion=us-east-1&originCreation=20230405185037.

ORTIZ, Juan Fernando et al. Stiff-Person Syndrome: a treatment update and new directions. Cureus, [S.L.], v. 12, n. 12, p. 1-9, 9 dez. 2020. Cureus, Inc.. Disponível em: http://dx.doi.org/10.7759/cureus.11995. DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.11995

RAJU R, HAMPE CS. Immunology of stiff-person syndrome. Int Rev Immunol. 2008; 27:79–92. doi: 10.1080/08830180701883240. DOI: https://doi.org/10.1080/08830180701883240

SÁNCHEZ, Reini Cardentey et al. Síndrome de la persona rígida: a propósito de un caso. Rev Ciencias Médicas [Internet]. 2021 [citado: fecha de acceso]; 25(6): e5218. Disponible en: http://revcmpinar.sld.cu/index.php/publicaciones/article/view/5218

SILVA, Ana Maia et al. Síndrome de stiff-person e diabetes mellitus - a propósito de um caso clínico. Revista Portuguesa de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Porto, v. 5, n. 2, p. 55-62, nov. 2010. Disponível em: https://www.spedmjournal.com/section.php?id=177

Published

2024-06-10

How to Cite

Alves, M. L. de L. L., Jovial, L. de A., Correia, G. H., Bubniak, B. C. F., Chagas, B., Silva, K. E. da, Besson, J. C. F., & Torresan, C. (2024). SÍNDROME DE STIFF PERSON: RELATO DE CASO E REVISÃO INTEGRATIVA. Revista Contemporânea, 4(6), e4680. https://doi.org/10.56083/RCV4N6-088

Issue

Section

Articles